Випадок сифілітичного ураження серцевосудинної системи. Особливості перебігу сифілітичного міокардиту

Печать
Рейтинг пользователей: / 0
ХудшийЛучший 

УДК 616.132–002–02:616.972]–036

Соменко О. С., Зайцев О. С., Соменко Є. В.

Інформація про авторів:
КЗ «Дніпрорудненська міська лікарня», м. Дніпрорудне, Україна


Резюме. З огляду на невелику кількість публікацій про специфічний міокардит на ранніх стадіях сифілісу та його подальше прогресування, наводимо клінічне спостереження пацієнта С., 61 року, який хворів на сифіліс протягом 2 років. У 2013 році отримував тривале лікування з приводу сифілісу в спеціалізованому закладі м. Запоріжжя. Однак у хворого С. зберігалися високі рівні мікрореакції преципітації та реакції Вассермана, що свідчило про неефективність призначеної етіопатогенетичної терапії сифілісу. Повторні курси протисифілітичного лікування хворий не проводив. Через 2 роки пацієнт С. надійшов в районну лікарню у край тяжкому клінічному стані.

Хворому було розпочато інтенсивне лікування, яке виявилося безуспішним. На тлі синдрому поліорганної недостатності, передусім печінково-ниркової, спостерігалося прогресування тяжкої серцево-судинної недостатності, і пацієнт помер на 7-у добу перебування в стаціонарі.

Клінічний діагноз: пізній вісцеральний сифіліс, аортальний стеноз, аневризма висхідного відділу аорти, сифілітичний прогресуючий міокардит, хронічна серцева недостатність ІІБ–ІІІ ст., двобічний гідроторакс, асцит, цироз печінки, жовтуха змішаного типу.

На розтині хворого підтверджено діагноз сифілісу в пізній стадії з ураженням серцево-судинної системи у вигляді сифілітичного міокардиту (розростання грануляційної інтерстиціальної тканини, навколосудинна клітинна інфільтрація, облітеруючий ендартеріїт і субміліарні коагуляційні некрози), а також сифілітичний аортит (нерівномірне розширення висхідної частини аорти з вираженим атеросклеротичним ураженням та початком утворення виразок), сифілітичну недостатність аортальних клапанів, сифілітичний перикардит, виражену серцево-легеневу недостатність, двобічний фіброзно-гнійний плеврит, альвеолярний набряк легень, набряк головного мозку, хронічне венозне повнокрів’я внутрішніх органів (мускатна печінка, ціанотична індурація селезінки та нирок), паренхіматозну дистрофію внутрішніх органів, асцит. Описаний приклад перебігу сифілітичного ураження, в першу чергу серцево-судинної системи, допоможе практичним лікарям швидше виявляти ранні симптоми запального ураження серця. Своєчасне виявлення етіології міокардиту й адекватне специфічне лікування сприятиме повному і швидкому одужанню останнього, запобігатиме розвитку пізніх проявів кардіоваскулярного сифілісу.

Ключові слова: раннє та пізнє сифілітичне ураження серцево-судинної системи, міокардит, перебіг.


Захворювання на сифіліс може супроводжуватися специфічним ураженням міокарда. Згідно з даними літератури, у серцевому м’язі розвиваються запальні й дегенеративні процеси, що призводять до виникнення гострих токсико-інфекційних дистрофій міокарда. Його дифузні ураження можуть мати аутоалергічну природу [1–3].

 

На численні і досить суттєві зміни серцево-судинної системи на ранніх стадіях сифілісу вказують експериментальні дослідження на інфікованих тваринах: у них відзначали набряк сполучної тканини міокарда, виявляли великоклітинні інфільтрації навколо судин. Морфологічні порушення відзначені й у вінцевих судинах [4].

Згідно з даними деяких дослідників [2, 4], на ранніх стадіях сифілітичне ураження серця частіше проявляється специфічним міокардитом, клінічно виявити який достатньо складно. Хворі у таких випадках можуть скаржитися на задишку, біль у ділянці серця, загальну слабкість, запаморочення. Можливі аритмія, прискорений пульс, посилення ІІ тону на аорті, систолічний шум. Під час дослідження загального аналізу крові у таких хворих іноді виявляють лейкопенію, тромбоцитопенію, моноцитоз, збільшення ШОЕ (швидкість осідання еритроцитів) [1].

На думку Verel D. (1973), сифілітичний міокардит на ранніх стадіях цього інфекційного захворювання не таке вже й рідкісне явище, але через труднощі в діагностиці та за відсутності явних патогномонічних ознак його не завжди виявляють [5]. Відсутність настороженості в цьому аспекті пов’язано з тим, що сифілітичний міокардит у разі специфічного лікування швидко виліковується.

Останнім часом пізній вісцеральний сифіліс по відношенню до всіх форм сифілісу трапляється відносно частіше, ніж навіть 100 років тому (відповідно 28 і 36 % випадків), хоча в абсолютних цифрах захворюваність на нього різко зменшилася.

Пізній вісцеральний сифіліс створює певну діагностичну проблему. Відомості про частоту ураження внутрішніх органів суперечливі. Вісцеральний сифіліс діагностують у 0,25–0,96 % терапевтичних хворих (Торсуєв М. О., 1972) [3]. Під час розтину його виявляють у 0,2 % померлих. Nikolov G. (1970) вважає, що пізні вісцеральні ураження розвиваються приблизно у 12 % хворих, які перенесли сифіліс [6]. Вони мають чіткішу симптоматику, ніж у вторинний період, відрізняються більшою обмеженістю і глибиною уражень, що призводить до значних руйнувань хворого органа і серйозних необоротних наслідків.

За останнє десятиріччя на першому місці за частотою ураження опинилася серцево-судинна система (35,5 %). За даними Мілича М. В., 90–94 % випадків становить кардіоваскулярний сифіліс, 6–4 % – ураження печінки, 1–2 % специфічної патології припадає на інші органи і тканини [4]. Значну роль у діагностиці вісцерального сифілісу відіграють результати реакції іммобілізації блідої трепонеми (РІБТ) і реакції імунофлюоресценції (РІФ), що виявляються позитивними у 94–100 % хворих, тоді як стандартні серореакції у цих хворих часто бувають негативними. Ускладнює встановлення діагнозу відсутність в анамнезі 75–80 % хворих з вісцеральним сифілісом інформації щодо захворювання на сифіліс у минулому [7]. До серцево-судинних уражень належать сифілітичний міокардит, аортит, звуження устя вінцевих артерій, недостатність аортальних клапанів і аневризму аорти.

Венерологи, а також терапевти і кардіологи повинні приділяти більшу увагу сифілітичним ураженням серця, насамперед міокардиту.

До сьогодні не вирішено питання, чи може сифілітичний міокардит без належного лікування стати причиною розвитку пізніх сифілітичних проявів [3, 8]. На таку можливість вказують результати вивчення швидкості поширення пульсової хвилі у хворих на ранніх стадіях сифілісу. Встановлено, що у таких хворих порушені пружно-еластичні властивості аорти, переважно в її висхідному відрізку, можуть наростати під час переходу захворювання в більш пізні стадії. Це дозволяє припускати доклінічну стадію аортиту [5].

Зважаючи на вищевикладене, важко не погодитися з тим, що сифілітичний міокардит вимагає пильнішої уваги практикуючих лікарів.

З огляду на невелику кількість публікацій про специфічний міокардит при ранніх проявах сифілісу, наводимо наше спостереження.

У Дніпрорудненській районній лікарні 25.12.2015 р. було проведено розтин тіла чоловіка, 1954 року народження, пенсіонера, який лікувався в терапевтичному стаціонарі протягом 7 діб. На розтині були присутні лікарі міської лікарні: кардіолог, офтальмолог, патологоанатом. Пацієнт надійшов у тяжкому стані у відділення загальної терапії з діагнозом: «Неревматична вада серця – аортальний стеноз, гіпертонічна хвороба ІІІ ст., двобічний гідроторакс, цироз печінки, асцит». У процесі обстеження звертала увагу тяжкість загального стану хворого.

Діагноз сифілітичного ураження серцево-судинної системи було встановлено на підставі клінічних та анамнестичних даних. Зокрема, виписний епікриз з дерматовенерологічного диспансеру, де пацієнт проходив лікування з 08.02.2013 р. по 08.03.2013 р. з діагнозом «ранній вісцеральний сифіліс, кардіоваскулярна форма». Цікаво, що сифіліс було виявлено в кардіологічному диспансері на підставі проведених лабораторних досліджень. Дослідження на ВІЛ 14.02.2013 р. показало негативний результат. Виконані в лютому 2013 року серологічні аналізи виявили високий діагностичний титр антитрепонемних антитіл.

Серологічні аналізи на сифіліс поділяють на 2 великі групи: неспецифічні і специфічні тести. Основна відмінність їх полягає в тому, що неспецифічні тести показують позитивний результат, якщо людина хвора на сифіліс, і стають негативними після лікування, а специфічні тести залишаються позитивними навіть після лікування захворювання. Тобто негативний результат неспецифічного тесту є певною гарантією того, що ви здорові. До неспецифічних аналізів належать мікрореакція преципітації (МР) і реакція Вассермана (РВ, RW). Ці тести застосовують для скринінгу на сифіліс. Після лікування сифілісу ці аналізи стають негативними у 90 % осіб.

Специфічні тести призначають особам, у яких виявлено позитивні результати МР або реакції Вассермана (РВ), для усунення хибнопозитивних результатів. Останні визначаються у близько 2–5 % випадків. Їх можливими причинами можуть бути: системні захворювання сполучної тканини (системний червоний вовчак, склеродермія, ревматоїдний артрит, дерматоміозит, васкуліти та ін.); інфекційні захворювання (вірусні гепатити, інфекційний мононуклеоз, туберкульоз, деякі кишкові інфекції та ін.); запальні захворювання серця (ендокардит, міокардит); цукровий діабет; вагітність; нещодавно проведена вакцинація (щеплення). Результати специфічних тестів залишаються позитивними ще довгий час після лікування сифілісу. До них належать: РІФ, імуноблотинг, реакція пасивної гемаглютинації (РПГА), РІБТ, імуноферментний аналіз (ІФА).

У результаті тривалого лікування сифілісу в спеціалізованому закладі у хворого С. зберігалися високі титри МР (4+), РВ (рисунок 1), що свідчило про неефективність призначеної етіопатогенетичної терапії сифілісу.

Однак 08.03.2013 р. пацієнт був виписаний з рекомендаціями пройти повторний курс лікування з 08.04.2013 р. На той момент у нього вже було діагностовано аортальний стеноз, ускладнений фібриляцією передсердь, хронічну серцеву недостатність (ХСН) ІІБ ст. (IV функціональний клас (ФК) за NYHA) з нападами кардіальної астми. Але згідно із записами в амбулаторній карті, пацієнт більше не лікувався, не відвідував сімейного лікаря з приводу кардіальної патології. Останній запис в амбулаторній карті датований 18.12.2015 р., коли сімейний лікар направляє хворого в терапевтичне відділення нашої лікарні.

 n25s7 fig1

Хворий скаржився на сильну втомлюваність, загальну слабкість, виражену задишку, епізоди запаморочення. Періодично відзначав субфібрилітет, напади аритмії. У приймальному відділенні хворий розповів, що працював далекобійником, захворів на серцеву патологію давно, призначене лікування у вендиспансері не продовжував через брак коштів. Пацієнт був розлучений, вів самотній спосіб життя і про свій діагноз – сифіліс – повідомив лише своїй матері.

Під час загального огляду: хворий блідий, загальний акроціаноз, видимі слизові оболонки з ціанотичним відтінком, вимушене положення сидячи (ортопное), набухання шийних вен, збільшення печінки, набряки нижніх кінцівок. Пульс малого наповнення і напруження. Аускультативно: тахікардія, лабільність пульсу (головним чином, під час фізичних вправ, під час зміни положення тіла). Артеріальний тиск зазвичай знижений, з малою пульсовою амплітудою, хоча нерідко залишається нормальним. Перкуторно: межі серця збільшені в обидві сторони. Верхівковий поштовх не пальпується. При аускультації серця – тони серця значно приглушені, аритмічні. Частота серцевих скорочень – 122 удари за хвилину. Миготлива аритмія. Над верхівкою вислуховувалося розщеплення І тону. Протодіастолічний ритм галопу, у положенні на лівому боці над верхівкою з’являвся м’язовий систолічний шум. При аускультації легень відзначали різке послаблення везикулярного дихання в середньонижніх відділах з обох сторін, вологі дрібнопухирчасті хрипи. Під час пальпації органів черевної порожнини – збільшення печінки.

Електрокардіографічно виявили різке відхилення електричної осі серця вліво, миготливу аритмію, тахісистолічну форму; часті правошлуночкові, часом парні екстрасистоли; блокаду передньої гілки лівої та правої ніжок пучка Гіса; дифузні зміни в міокарді (рисунок 2).

n25s7 fig2

Зміни ЕКГ свідчили про тяжке інфекційно-токсичне ураження міокарда.

На рентгенограмі (18.12.2015 р.) легеневий малюнок посилений за рахунок судинного компонента. На легеневих полях – множинні розеткоподібні були. В обох плевральних синусах, більше справа – помірна кількість рідини. Серце збільшено в поперечнику за рахунок усіх відділів. Корені структурні. Ознаки венозного застою ІІ ст. (рисунок 3).

n25s7 fig3

Серед інших інструментальних досліджень 23.12.2015 р. було проведено ультразвукове дослідження черевної порожнини і виявлено збільшену (з розмірами лівої частки 82 х 94 см, правої – 176 х 138 см), з рівними контурами, зниженої ехогенності, однорідну, дрібнозернистої структури печінку, скорочений жовчний міхур. Розміри магістральних судин: ворітна вена – 11 мм (норма до 14 см), нижня порожниста вена – 21 мм (норма до 24 мм). Розмір селезінки становив 120 х 54 мм, звичайної щільності, однорідної структури, що виключало бактеріальний ендокардит. Відзначали наявність вільної рідини в черевній та обох плевральних порожнинах у помірній кількості.

Лабораторні дані мали значні відхилення від норми (рисунок 4). На тлі значного лейкоцитозу зі зсувом формули вліво (паличкоядерний зсув), лімфоцито-, моноцитопенією відзначалася збільшена ШОЕ. Високій рівень запальної реакції підтверджувався гіперфібриногенемією. Біохімічні показники свідчили про токсичне ураження печінки та нирок.

n25s7 fig4

Хворому було розпочато інтенсивне лікування, яке виявилося безуспішним. На тлі синдрому поліорганної недостатності, передусім печінково-ниркової, спостерігалося прогресування тяжкої серцево-судинної недостатності і пацієнт помер на 7-у добу перебування у стаціонарі.

Клінічний діагноз: пізній вісцеральний сифіліс, аортальний стеноз, аневризма висхідного відділу аорти, сифілітичний прогресуючий міокардит, ХСН ІІБ–ІІІ ст., двобічний гідроторакс, асцит, цироз печінки, жовтуха змішаного типу.

На розтині хворого підтверджено діагноз сифілісу на пізній стадії з ураженням серцево-судинної системи у вигляді сифілітичного міокардиту (розростання грануляційної інтерстиціальної тканини, навколосудинна клітинна інфільтрація, облітеруючий ендартеріїт і субміліарні коагуляційні некрози) (рисунок 5), а також сифілітичний аортит (нерівномірне розширення висхідної частини аорти з вираженим атеросклеротичним ураженням та початком утворення виразок), сифілітичну недостатність аортальних клапанів, сифілітичний перикардит (рисунок 6), виражену серцево-легеневу недостатність, двобічний фіброзно-гнійний плеврит, альвеолярний набряк легень, набряк головного мозку, хронічне венозне повнокрів’я внутрішніх органів (мускатна печінка, ціанотична індурація селезінки та нирок), паренхіматозну дистрофію внутрішніх органів, асцит.

Існують певні особливості гранульом при різних видах специфічного запалення [9]. У гранульомах риносклероми виявляються світлі з пінистою цитоплазмою і наявністю збудника клітини Микуліча. У лепрозній гранульомі – клітини Вірхова, в яких містяться клебсієли Гансена. Специфічними ознаками гранульоми сапу є скупчення поліморфноядерних лейкоцитів з явищами каріорексису, навколо яких формується зона із гістіоцитів і епітеліоїдних клітин. Будова туберкульозних і сифілітичних гранульом дуже подібна: некроз, вал із епітеліоїдних клітин, скупчення лімфоцитів і клітин Пирогова – Лангханса. Але в сифілітичній гранульомі переважають плазмоцити і некроз завжди розвивається навколо судин (рисунок 7).

n25s7 fig5

n25s7 fig6

n25s7 fig7

Мікроскопічно гранульоми мають різні за розміром вузлики з мезенхімальних клітин (1), оточені міокардіоцитами (2).

ОБГОВОРЕННЯ

При ураженні серцево-судинної системи у хворих з ранніми формами сифілісу може траплятися сифілітичний міокардит. Його діагностують випадково, як правило, тільки в разі змін електрокардіографічних даних.

Одним з перших, хто звернув увагу на можливість специфічного ураження міокарда та судин на ранніх стадіях сифілісу ще в 1900 році, був академік Омельченко Ф. З. зі співробітниками [10]. Проведені численні інструментально-функціональні дослідження серцево-судинної системи виявили залучення до специфічного запального процесу серцево-судинної системи на всіх етапах ранніх форм сифіліди. Larsen S. A., Steiner B. M., Rudolph A. H. (1995) ураження міокарда при ранніх формах сифілісу назвали дифузним міокардитом, вважаючи, що він має аутоалергічне походження [7].

Гістологічне дослідження м’язів серця в осіб, інфікованих сифілісом, показало, що в ранніх стадіях зараження виявляються мукоїдний набряк сполучної тканини, вогнищева круглоклітинна інфільтрація (рисунок 8) [9].

n25s7 fig8

Вогнища продуктивного проміжного міокардиту у вигляді зон лімфогістіоцитарної інфільтрації строми міокарда (на рисунку 8 указані стрілками). Кардіоміоцити переважно в стані слабко-помірної гіпертрофії.

Хронічний сифілітичний міокардит проявляється гумозною або фіброзною формами.

При поширеному сифілітичному міокардиті з ураженням синусового вузла і провідної системи шлуночків відзначаються поєднані порушення ритму і провідності [11]. У разі сифілітичного ураження висхідного відділу дуги аорти в клініці з’являється ангінозний синдром. Для цієї форми міокардиту характерний хронічний перебіг. У хворих із сифілітичним міокардитом в II і III стадіях захворювання нерідко розвивається серцева недостатність переважно за правошлуночковим типом, що є прогностично несприятливою ознакою.

Хворі на міокардит скаржаться переважно на біль у ділянці серця різного характеру, іноді за типом ангінозного, що необхідно диференціювати від звичайного або затяжного нападу стенокардії і навіть інфаркту міокарда. Біль локалізується зазвичай зліва від грудини, виникає або посилюється при фізичному навантаженні, але може спостерігатися і в стані спокою, має постійний або переривчастий характер, багаторазово повторюється протягом дня і може тривати годинами. Однак здебільшого відзначають ниючий, колючий біль або невизначеного характеру, також біль може виникати на рівні лівого соска без іррадіації. Можливе чергування то одного, то іншого типу болю. Хоча біль у ділянці серця є одним з найчастіших симптомів міокардиту, інколи він відсутній.

Приблизно половина хворих на міокардит скаржиться на задишку, що з’являється зазвичай під час фізичного навантаження. Іноді симптоми задишки можуть спостерігатися в стані спокою з нападами задухи, тобто перебігати за типом лівошлуночкової недостатності з нападами кардіальної астми. Часто серед симптомів міокардиту відзначаються серцебиття (відчуття тахікардії), перебої в роботі серця, відчуття зупинки, завмирання, випадання (відчуття порушень ритму і провідності). При неспецифічних інфекційно- і токсико-алергічних міокардитах виникають артралгії, що не характерно для сифілітичного ураження міокарда.

У хворих на міокардит часто виражені загальна слабкість, підвищена стомлюваність.

Спостерігаються випадки міокардиту з латентним перебігом, що взагалі не виявляється через відсутність симптомів або виявляється у разі об’єктивного клінічного і спеціального обстеження хворого.

Дифузний сифілітичний міокардит зазвичай характеризують симптоми недостатності кровообігу за правошлуночковим типом (набухання шийних вен, збільшення печінки, набряки нижніх кінцівок). Хоча, як уже зазначалося, можуть спостерігатися і лівошлуночкові симптоми з клінікою кардіальної астми або навіть симптоми набряку легенів. Це відбувається в тих випадках, коли міокардит розвивається або на тлі наявного вже ураження лівого шлуночка (гіпертонічна хвороба, атеросклеротичний або постінфарктний кардіосклероз, атеросклероз вінцевих артерій, аортальні вади, недостатність мітрального клапана), або коли запальний процес більше уражує лівий, ніж правий шлуночок серця. Слід, однак, пам’ятати, що правошлуночкова недостатність кровообігу дуже рідко досягає ступеня анасарки. Досить частий симптом міокардиту – тахікардія, лабільність пульсу (головним чином, під час фізичних вправ, при зміні положення тіла). Також може спостерігатися брадикардія внаслідок гальмування вироблення імпульсів у синусовому вузлі. Відзначають порушення ритму при міокардиті. Оскільки міокардит може зумовлювати будь-які порушення ритму і провідності, то змінюється і пульс.

У разі тяжкої форми, що супроводжується різкою дилатацією шлуночків, за відсутності розтягування фіброзного клапанного кільця створюються умови для виникнення діастолічного (пресистолічного) шуму відносного мітрального стенозу. Можуть бути й інші шуми за рахунок вади серця, наприклад, при міокардиті, який супроводжує затяжний септичний ендокардит, що розвивається на тлі старої вади серця або формує ваду (найчастіше недостатність аортальних клапанів), при міокардиті сифілітичного походження з мезаортиту. Дуже рідко (в 1 % випадків) вислуховується шум тертя перикарда, зумовлений супутнім сухим перикардитом. Частий симптом міокардиту – порушення ритму серця і провідності, яке залежно від його виду дає відповідну аускультативну картину. З лабораторних даних – можливий лейкоцитоз (зазвичай помірний нейтрофільний, з невеликим зсувом уліво), збільшення ШОЕ. Однак зміни крові не обов’язкові. Електрокардіографічно виявляються дифузні і вогнищеві зміни, порушення ритму серця і провідності. Фонокардіограма вказує на ослаблення і розширення тонів серця, підтверджує наявність тієї чи іншої вади серця.

За допомогою ехокардіографії, визначення толерантності до фізичного навантаження при велоергометричній пробі виявляють порушення скорочувальної здатності міокарда навіть у тих випадках, коли клінічно в стані спокою недостатність кровообігу не визначається.

Загалом клінічна картина залежить від тяжкості і поширеності процесу. В одних хворих захворювання перебігає безсимптомно, в інших – ознаки ураження виражені чітко. Гума локалізується переважно в ділянці міжшлуночкової перегородки або стінки лівого шлуночка. Поодинокі малої величини гуми клінічно перебігають безсимптомно. Частим варіантом гумозного міокардиту є повна передсердно-шлуночкова блокада із синдромом Морганьї – Адамса – Стокса, зумовлені здавленням або руйнуванням передсердно-шлуночкового пучка. Локалізація гуми біля основи лівого предсердно-шлуночкового клапана спричинює розвиток декомпенсованої мітральної вади. Самі клапани уражуються рідко. Розвиток склерогумозних процесів у міокарді зазвичай призводить до вираженої серцевої недостатності.

Гумозний міокардит, як правило, супроводжується позитивними серологічними реакціями. Він добре піддається специфічній терапії. Гумозний ендо- та перикардит трапляються рідко і діагностуються тільки під час розтину. Сифілітичний міокардит часто поєднується із сифілітичним аортитом.

Неускладнений сифілітичний аортит – найчастіший прояв вісцерального сифілісу (від 15,3 до 35 % усіх третинних уражень внутрішніх органів) [3, 6]. Прижиттєва діагностика утруднена. Одним з ранніх і частих ознак є постійний неінтенсивний загрудинний біль (аорталгія), давлячого або пекучого характеру, що з’являється здебільшого в нічний час з переважною локалізацією у верхній частині грудини і рідше в надчеревній ділянці. На відміну від нападів стенокардії він не іррадіює, не пов’язаний з фізичним навантаженням або нервово-психічним напруженням, не знімається судинорозширювальними засобами, зменшується під дією анальгетичних, седативних препаратів або спонтанно. Хворі можуть скаржитися на задишку, загальну слабкість, серцебиття.

Для неускладненого аортиту характерні розширення висхідного відділу аорти, м’який (дуючий) систолічний шум з металевим відтінком, акцент II тону біля устя аорти. Останній краще вислуховується при піднятих руках або у вертикальному положенні з нахиленим уперед тулубом під час затримки дихання на вдиху.

Важливою ознакою аортиту є виявлення на рентгенограмі по контуру висхідного відділу аорти лінійного або у вигляді окремих «дужок» звапніння. У разі сифілітичного аортиту відбуваються ущільнення стінок аорти і розширення її висхідної частини. Якщо в нормі ширина цієї ділянки аорти становить 3–3,5 см, то при аортиті вона досягає 5–6 см. Ці зміни добре виявляються при рентгенологічному дослідженні.

Розширення висхідного відділу аорти можна встановити на підставі притуплення перкуторного звуку в другому і третьому міжреберному просторі праворуч від грудини (виходять на 1–3 см), що визначається краще при закинутій голові. Дифузне або нерівномірне розширення висхідної частини аорти відбувається внаслідок втрати еластичності. Рідше в процес втягується дуга аорти або її низхідна частина.

Патологічний процес обмежується ураженням середньої оболонки аорти або нерідко її всієї частини (панаортит). Зміни, які виникають, мають запальний і склерозуючий характер. Уражена сифілітичним процесом аорта сприяє швидшому розвитку атеросклеротичних змін, у той час як при первинному атеросклерозі зміни відбуваються переважно в черевному відділі аорти.

До менш постійних симптомів аортиту належать підвищення температури тіла, лімфоцитоз, еозинофілія і помірне збільшення ШОЕ. Сифілітичний аортит поєднується із симптомами нейросифілісу в 22–26 %, з асимптомним сифілітичним менінгітом – в 56 % випадків. Стандартні серореакції бувають позитивними в 75 %, РІФ – у 88 %, РІБТ – у 100 % випадків. Протисифілітичне лікування неускладненого аортиту в 22–35 % випадків призводить до стабілізації процесу і в 21–47 % випадків – до поліпшення стану хворого [12].

Стеноз устя вінцевих артерій за клінічною симптоматикою зумовлений формуванням специфічного інфільтрату в ділянці устя вінцевих артерій, який зазвичай не поширюється за ходом вінцевих судин. У більшості випадків уражуються устя обох артерій і рідше одна з них. Ізольоване ураження трапляється частіше в ділянці устя правої вінцевої артерії. Особливістю цього процесу є повільний розвиток – від невеликого звуження до повної облітерації, що призводить до зниження коронарного кровотоку і спричинює порушення кровопостачання міокарда з частим коронароспазмом. Ураження устя вінцевих артерій може спостерігатися на ранній стадії аортиту, але здебільшого у хворих з недостатністю клапанів аорти (синдром кореня аорти).

Сифілітичний аортит, ускладнений стенозом устя вінцевих артерій характеризується нападами стенокардії напруження і спокою, що поєднуються із симптомами аортиту, ускладненого недостатністю аортальних клапанів або аневризмою висхідного відділу аорти. Розвиток інфаркту міокарда спостерігається рідко, що можна пояснити повільним стенозуванням устя вінцевих артерій і ефективним формуванням колатерального кровообігу. Дистрофічні і склеротичні зміни, що виникають у серцевому м’язі унаслідок звуження вінцевих судин, призводять до розвитку симптомів серцевої недостатності за лівошлуночковим типом. За умови добре збереженої функції м’яза серця спостерігаються напади стенокардії, при її ослабленні з’являється задишка, а частота нападів стенокардії зменшується.

Сифілітична недостатність аортальних клапанів розвивається поступово і непомітно, частіше в чоловіків. Вона виникає внаслідок розширення устя ураженої аорти. З поширенням специфічного інфільтрату аорти на основу клапанів відбувається вкорочення їх стулок. Вони не руйнуються, а деформуються після приєднання атеросклерозу аорти. Недостатність аортальних клапанів на ранніх етапах виявляється випадково під час обстеження хворих із симптомами нейросифілісу.

Ранньою ознакою вади є біль у ділянці серця за типом аорталгії або істинної стенокардії. Наростання симптомів зазвичай пов’язане з порушенням механізму кровообігу. Шум у вухах, відчуття пульсації в голові і кінцівках, серцебиття, задишка, напади серцевої астми, периферичні набряки та інші симптоми серцево-судинної недостатності спостерігаються на більш пізніх стадіях вади. При аускультації на ранніх етапах розвитку недостатності аортальних клапанів на аорті вислуховуються короткі, тихі (сиплі) в першому або другому міжреберному просторі праворуч від грудини (іноді поширюються вгору від ключиці і навіть сонних артерій) діастолічний і систолічний шуми, а також дзвінкий II тон з металевим відтінком.

При ревматоїдній недостатності аортальних клапанів діастолічний шум більше виражений і поширюється зазвичай до точки Боткіна – Ерба. Недостатність аортальних клапанів призводить до помірного зниження мінімального аортального тиску. На відміну від ревматичної при сифілітичній недостатності клапанів аорти верхівковий поштовх не настільки високий і резистентний і може не визначатися, а сифілітична недостатність клапанів часто ускладнюється декомпенсацією. Оскільки пульсовий артеріальний тиск залишається нормальним або незначно підвищеним, то симптоми з периферичних судин при цій ваді стерті або відсутні. У разі вираженої форми визначається своєрідний стрибкоподібний пульс, серцевий поштовх стає куполоподібним, переміщаючись у шосте міжребер’я, до передньої пахвової лінії. Зникає II тон над аортою. Рентгенологічно виявляються розширення висхідної частини аорти, збільшення лівого шлуночка з вираженою його пульсацією, звапніння ураженого відділу аорти тощо. На рентгенокінограмі підтверджується глибока і швидка пульсація лівого шлуночка.

Аневризма аорти вважається тяжким проявом вісцеропатології, що є загрозливим ускладненням аортиту. Відсоток аневризм щодо загальної кількості аортитів коливається від 42,3 до 63,3 %. За даними статистики, у чоловіків аневризма трапляється в 4–5 разів частіше, ніж у жінок. У 70 % випадків аневризма локалізується у висхідному відділі грудної аорти, у 20 % – у ділянці дуги, в 10 % – у черевній аорті [12]. Мішкувата форма розвивається частіше, ніж веретеноподібна. Діагностика аневризми дуже ускладнена: її іноді виявляють під час розвитку недостатності аортальних клапанів або стінок устя вінцевих артерій, випадково під час рентгенологічного дослідження або під час розвитку термінальної внутрішньої кровотечі.

Клінічна симптоматика сифілітичної аневризми аорти залежить від локалізації, розмірів, напрямку росту, здавлювання прилеглих органів, наявності супутнього ураження устя вінцевих артерій і недостатності аортальних клапанів. Наприклад, аневризма низхідного відділу аорти не спричинює суб’єктивних розладів. «Німі» мішкуваті аневризми великих розмірів спостерігаються в низхідному відділі аорти. Ранньою ознакою аневризми подібної локалізації є пульсуюча пухлина, розташована зліва від ручки грудини. Аневризма дуги аорти рано призводить до здавлювання прилеглих органів. Хворі з аневризмою скаржаться на загрудинний біль, задишку, іноді біль у міжлопатковій ділянці зліва. Симптоми серцево-судинної недостатності з’являються в разі поєднання аневризми з ураженням устя вінцевих артерій або недостатністю аортальних клапанів.

При аневризмі аорти спостерігаються пульсація ділянок грудної клітки, збільшення контурів аорти на пульсуючій ділянці грудної клітки, перкуторно виявляють зменшення наповнення і запізнення пульсової хвилі на стороні аневризми, що зумовлює дуючий систолічний шум у зоні судинного притуплення, що вислуховується іноді самим хворим (особливо в нічний час), симптоми здавлювання сусідніх органів і тканин (верхньої порожнистої вени, трахеї, бронхів, стравоходу, нервових стовбурів тощо) аж до руйнування ребер, грудини, хребців. Крім здавлювання життєво важливих органів, можливий прорив аневризми в трахею, бронхи, легені, плевральну порожнину, стравохід, середостіння, порожнину перикарда із швидким летальним кінцем. Розриву аневризм сприяють значне фізичне навантаження, специфічна терапія, проведена без підготовки. Під час рентгеноскопії визначаються розширення і виражена пульсація судинної тіні, вибухання тіні від аорти при просвічуванні в різних напрямках. Під час рентгенографії виявляють різко окреслені і рівні краї судинної тіні, іноді лінійні звапніння по контуру аневризми. Для сифілітичної аневризми не характерна гіпертрофія лівого шлуночка.

Заключення

Сифілітичний міокардит як самостійне захворювання реєструється відносно рідко. Він патоморфологічно проявляється або утворенням гум, або хронічним дифузним міокардитом. В останньому випадку під час гістологічного дослідження виявляють розростання грануляційної інтерстиціальної тканини, навколо судин – клітинну інфільтрацію, облітеруючий ендартеріїт і субміліарні коагуляційні некрози, що іноді формуються в типову гуму. Про існування сифілітичного міокардиту слід знати і пам’ятати венерологам, а також терапевтам і кардіологам. Відправною точкою у встановленні цього діагнозу найчастіше слугує серологічне дослідження на сифіліс. Своєчасне виявлення етіології міокардиту й адекватне специфічне лікування сприяє повному і швидкому одужанню останнього, запобігає розвитку пізніх проявів кардіоваскулярного сифілісу.



Somenko O. S., Cardiologist, Head of the Therapeutics Department
Zaitsev O. S., Anatomist, Head of the Department of Morbid Anatomy no. 9
Somenko Ye. V., Ophthalmologist
Dniprorudne City Hospital, Dniprorudne, Ukraine

А case of syphilitic lesions of the cardiovascular system. Features of the course of syphilitic myocarditis

Summary. Looking through the publications about specific myocarditis in the early stages of syphilis and its farther progression, the clinical observation of the patient S. is given as the example: male, 61 years old, has syphilis for 2 years. In 2013 was treating against syphilis in a specialized institution of Zaporizhzhia for a long term. However, the patient maintained high levels of precipitation and Wasserman’s reactions, which indicated insufficient etiopathogenetic therapy of syphilis.

The patient didn’t take any repetitive courses of antisyphilitic treatment. Two years later patient S. was taken to the district hospital in a severe clinical condition. The patient was started intensive treatment, which turned up to be pointless. Due to multiple organ failure syndrome, especially hepato-renal, the progression of severe cardiovascular disease was observed, and the patient died on the seventh day of hospitalization. Clinical diagnosis: late visceral syphilis, aortic stenosis, aneurysm of ascending aorta, progressive syphilitic myocarditis, heart failure IIB–III, bilateral hydrothorax, ascites, cirrhosis, mixed type of jaundice. During the autopsy the diagnosis of the late stages of syphilis composed with cardiovascular disease also known as syphilitic myocarditis (overgrowth of granulative interstitial tissue, perivascular cell infiltration, obliterating endarteritis and submiliar coagulative necrosis), and syphilitic aortitis (unsymmetrical expansion of the ascending portion of the aorta with severe atherosclerotic lesions and early ulceration), syphilitic aortic valve insufficiency, syphilitic pericarditis, severe cardiopulmonary insufficiency, bilateral fibro-purulent effusion, alveolar pulmonary edema, brain edema, chronic venous plethora of internal organs (nutmeg liver, cyanotic induration of the spleen and kidneys), parenchymal degeneration of internal organs, ascites.

Such an example of the process of syphilitic affection of cardiovascular system could help the practitioners to detect quickly the early symptoms of inflammatory heart disease. Detection of the etiology of myocarditis in time and adequate special treatment will lead to the full and rapid recovery of the disease and prevent the developing of cardiovascular syphilis.

Key words: early or late syphilitic affection of cardiovascular system, myocarditis, process.


СПИСОК ВИКОРИСТАНИХ ДЖЕРЕЛ

  1. Kumar B. Sexually Transmitted Infections / B. Kumar, S. Gupta. – 2-nd ed. – India : Elsevier, 2012. – 1394 р.
  2. Zel’din V. E. Disorders of cardiovascular system in visceral syphilis (literature review) / V. E. Zel’din // Vestn Dermatol Venerol. – 1974. – № 8. – P. 39–45.
  3. Торсуев Н. А. Поздний висцеральный сифилис. Поражение сердечно-сосудистой системы / Н. А. Торсуев // Новый мир. – 1972. – № 4. – C. 12–19.
  4. Милич М. В. Эволюция сифилиса / М. В. Милич. – М. : Медицина, 1997. – 160 с.
  5. Verel D. Essential cardiology / D. Verel. – Lancaster : MTP, 1973. – 139 p.
  6. Nikolov G. Myocarditis of syphilitic etiology / G. Nikolov // Sov Med. – 1970. – Vol. 33. – No. 12. – P. 50–55.
  7. Larsen S. A. Laboratory diagnosis and interpretation of tests for syphilis (Review) / S. A. Larsen, B. M. Steiner, A. H. Rudolph // Clin Microbiol Rev. – 1995. – Vol. 8. – No. 1. – P. 1–21.
  8. Paullin J. E. Syphilitic Myocarditis / J. E. Paullin // Trans Am Climatol Clin Assoc. – 1929. – Vol. 45. – P. 78–85.
  9. Kumari M. K. Idiopathic Giant Cell Myocarditis: A Case Report / M. K. Kumari, V. V. Mysorekar, S. Praveen // J Clin Diagn Res. – 2012. – Vol. 6. – No. 8. – P. 1425–1427.
  10. Омельченко Ф. К вопросу об этиологии язвенно-бородавчатого эндокардита и его клиническом значении / Ф. Омельченко // Русский архив патологии, клинической медицины и бактериологии. – 1900. – Т. 9. – С. 1–8.
  11. Sacsonov S. I. Complex rhythm disturbances in patient with syphilitic myocarditis / S. I. Sacsonov // Klin Med (Mosc). – 1965. – Vol. 43. – P. 140–142.
  12. Hook E. W. 3rd, Marra C. M. Acquired syphilis in adults / E. W. 3rd Hook, C. M. Marra // N.England I of Med. – 1992. – Vol. 16. – P. 1060–1069.

REFERENCES

  1. Kumar B., Gupta S. (2012) Sexually Transmitted Infections. 2nd ed. India, Elsevier, 1394 р.
  2. Zel’din V. E. (1974) Disorders of cardiovascular system in visceral syphilis (literature review). Vestn Dermatol Venerol., vol. 8, pp. 39–45. (in Russ.)
  3. Torsuev N. A. (1972) Pozdniy vistseralnyy sifilis. Porazhenie serdechno-sosudistoy sistemy [Late visceral syphilis. Affection of cardiovascular system]. Novyy mir, vol. 4, pp. 12–19. (in Russ.)
  4. Milich M. V. (1997) Evolyutsiya sifilisa [Evolution of syphilis]. Moscow, Meditsina, 160 р. (in Russ.)
  5. Verel D. (1973) Essential cardiology. Lancaster, MTP, 139 p.
  6. Nikolov G. (1970) Myocarditis of syphilitic etiology. Sov Med., vol. 33, no. 12, pp. 50–55. (in Russ.)
  7. Larsen S. A., Steiner B. M., Rudolph A. H. (1995) Laboratory diagnosis and interpretation of tests for syphilis (Review). Clin Microbiol Rev, vol. 8, no. 1, pp. 1–21.
  8. Paullin J. E. (1929) Syphilitic Myocarditis. Trans Am Climatol Clin Assoc, vol. 45, pp. 78–85. 9. Kumari M. K., Mysorekar V. V., Praveen S. (2012) Idiopathic Giant Cell Myocarditis: A Case Report. J Clin Diagn Res., vol. 6, no. 8, pp. 1425–1427.
  9. Omelchenko F. (1900) K voprosu ob etiologii yazvenno-borodavchatogo endokardita i ego klinicheskom znachenii [On the issue of the etiology of Vegetative (Malignant) Endocarditis and its clinical significance]. Russkiy arkhiv patologii, klinicheskoy meditsiny i bakteriologii, vol. 9, pp. 1–8. (in Russ.)
  10. Sacsonov S. I. (1965) Complex rhythm disturbances in patient with syphilitic myocarditis. Klin Med (Mosk), vol. 43, pp. 140–142. (in Russ.)
  11. Hook E. W. 3rd, Marra C. M. (1992) Acquired syphilis in adults. N. England I of Med, vol. 16, pp. 1060–1069.

Стаття надійшла в редакцію 15.03.2017 р.